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          難道你的腦袋內真的“著火”了

          作者:南京科進    瀏覽:189    發布時間:2017/2/13 10:35:03

            帶著這些問題,我慢慢的往下說。腦袋里時不可能著火,外面的煙霧也不可能鉆到腦袋里,那腦袋里哪來的煙霧?這是一種什么疾病呢?

            隨診病情的進展,顱內血管進行性變窄,在進行血管造影檢查時,如同煙霧,所以我們稱這種奇怪的疾病稱為煙霧病

            由于該病的地域特征,煙霧病在 1957 年由日本人首次報道。至今已有50余年的歷史。迄今為止日本也是發病率最高的國家,起初煙霧病被認為是日本人特有的一種疾病,隨診該病的認識,中國、歐美國家的病例報道,認為該疾病并不是日本他有的疾病,但仍以東亞國家的黃種人高發,歐美國家的發病率遠低于日本。隨診近幾年流行病學的研究,中國與日、韓等亞洲國家一樣。為煙霧病的高發國家之一。而且,目前中國煙霧病的發病率也呈現逐年遞增的趨勢,這與我國臨床醫師對該疾病認識的不斷深入,以及無創性檢查技術的進步有關。下面我就詳細的說一說這個疾病。

            煙霧病是咋來的,也就是病因是什么?

            病因迄今為止,還沒找到煙霧病的確切發病原因。鑒于其主要發病于亞裔人群,且10% 以上的患者具有家族史,提示遺傳因素在煙霧病的發病中占有重要地位。此外,煙霧病在我國地域的分布上存在較大的差異,尤其以河南、山東和河北地區發病人數最多。

            煙霧病怎么能發現?它的主要表現是什么?需要做什么檢查?

            煙霧病是由于基底動脈環前半部分逐漸狹窄至閉塞導致的一種慢性進展的顱內動脈閉塞性疾病,病程較長,由于病變階段的不同或受累血管的程度和范圍不同,表現也就復雜多樣了。由于該病在成人及兒童發病時表現并不一樣,故回答這個問題需要分開說明。但是需要做的檢查,則是一樣的。

            1)主要表現:

            兒童患者主要表現為腦缺血癥狀,如短暫性腦缺血發作(TIA)、缺血性腦卒中和腦血管性癡呆等,也可有頭痛或癲癇。

            成人患者則多表現為腦出血癥狀,包括腦內出血、腦室內出血和蛛網膜下腔出血三種類型。可有頭痛、頭暈、意識障礙、偏癱、失語、視力視野改變及感覺障礙。至少2/3成年患者以出血為首發癥狀。每年有約7%可能再次發生出血,其部位常常與原發出血位置不同且損害更重。此外,腦缺血(TIA或腦梗死)也是成年患者另一常見的癥狀,但出現缺血癥狀的年齡相對較小(小于30歲),年齡較大的患者幾乎全部表現為腦出血。患者隨年齡增長,其臨床表現由腦缺血逐漸過渡到腦出血的遷移特征。

            患者以單純腦實質出血及腦室內出血為主,此兩種類型的出血約占全部出血病例的88%。出血病例中,腦實質出血破入腦室的也比較常見,而蛛網膜下腔出血的發病比例較低。腦實質出血多集中在基底節區、丘腦,其他部位的腦出血較為少見。

            由于數據時最能說明問題的,下面我以各個國家及區域的臨床表現差異以數據的形式在說明一下。

            在日本,半數以上的患者以TIA發病,約20%表現為腦出血,15%為腦梗死。

            在韓國則以腦出血發病最為常見 (42.2%) 腦梗死和TIA分別占27.3%和24.3%。

            北美成人病例中44.12%的患者為腦梗死,TIA和腦出血分別占26.47%和20.59%。

            我國國內的病例報道差異較大,尤其是腦出血的病例,報道中腦出血占所有病例的比例低的為15%,而高的為57%。

            2) 檢查:

            煙霧病首診以顱內出血或腦梗死出現多見,初診時較難判斷顱內出血或缺血的病因,常會誤診為高血壓病腦出血或腦梗死。顱內出血還包括顱內動脈瘤破裂出血和動靜脈畸形出血,因此必須行腦血管造影才能區分和診斷。

            很多患者甚至不少醫生都錯誤地認為只要頭顱CT或MRI正常就沒有問題了,其實對煙霧病診斷來講并非如此。煙霧病的病變最早發生在腦底動脈環,動脈并不是在短時間內從狹窄發展到閉塞,通常是經過了相當長時間,短則數年長則數十年,因此,患者只有輕微癥狀時就已經有明顯的腦動脈狹窄或閉塞,但此時頭顱CT可能是正常的,而且,如果沒有經驗或不仔細觀察,臨床醫生還會忽略頭顱MRIT2相上所顯示的顱底大動脈血管稀少及腦基底部血管流空影的增多。

            有的醫生給患者反反復復做了很多次頭顱CT和頭顱MRI檢查,但就是沒有檢查過一次腦血管(如經顱多普勒超聲(TCD)、核磁血管成像(MRA)和數字減影血管造影(DSA)等,從而導致癥狀較輕的煙霧病患者長期得不到診斷。

            經顱多普勒超聲(TCD)作為腦動脈狹窄和閉塞的常規篩查方法,篩查出不少臨床可疑或未曾想到是煙霧病的患者,其中許多患者如果不先做無創價廉的TCD篩查,僅根據臨床表現難以直接做有創的數字減影血管造影(DSA)或價格昂貴的磁共振血管成像(MRA)檢查,使煙霧病病被漏診。

           

           

           

           

           

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